美國呼吸與重癥醫學雜志發表了INJOURNEYTM試驗的結果，本試驗旨在研究尼達尼布聯合吡非尼酮治療特發性肺纖維化（IPF）患者的情況1。IPF的預后極差，有50%的患者在確診后3年內死亡。尼達尼布是已證明可減緩IPF患者疾病進展的兩種抗纖維化藥物之一。

INJOURNEYTM是一項12周、開放性、隨機化試驗，目的是在IPF患者中評價與單用尼達尼布相比，尼達尼布基礎上加用吡非尼酮的安全性、耐受性和藥代動力學1。評價IPF試驗公認的有效性終點-用力肺活量改變（FVC），作為本試驗探索性研究終點。

雖然IPF進展較為緩慢，但大多數患者盡管已使用有效治療，病情仍繼續進展。與其他慢性疾病一樣，肺疾病專家認為聯合治療是能進一步改善治療結果且具有吸引力的策略。科學界已就兩種現有藥物合用是否可安全用于IPF患者提出了疑問2。而INJOURNEYTM試驗剛好為這些問題提供了答案，這是勃林格殷格翰承諾致力于解決這一需求的一部分。數據顯示，尼達尼布基礎上加用吡非尼酮治療IPF患者的安全性和耐受性特征與各藥單用的已知特征一致1。

Carlo Vancheri教授（意大利卡塔尼亞大學呼吸科教授、罕見肺疾病區域轉診中心和實驗性呼吸醫學實驗室主任）說道，“當考慮為每個IPF患者的治療選用正確的藥物時，安全性永遠被放在第一位。INJOURNEYTM的結果有助于解答尼達尼布作為基礎治療添加吡非尼酮治療IPF的安全性、耐受性和可能相互作用方面的問題。此外，試驗結果令人放心，并支持對尼達尼布聯合給藥方案治療IPF開展進一步研究。”

INJOURNEYTM的結果

INJOURNEYTM的主要終點是從基線至隨機治療第12周期間發生治療中胃腸道（GI）不良事件（AE）的患者百分比1。結果顯示，尼達尼布聯用吡非尼酮在大多數患者的安全性和耐受性特征可控1。腹瀉、惡心和嘔吐是最常見的不良事件，且與單個藥物的已知安全性一致，加用吡非尼酮組的發生率略高1。聯合治療組沒有觀察到新的安全性信號，兩個治療組的嚴重不良事件均為不常見。

研究結果還表明，與單用尼達尼布相比，在尼達尼布基礎上加用吡非尼酮治療患者的FVC下降可能更緩慢，提示聯合治療有潛在獲益1。但是，需要開展進一步的研究來充分評價聯合治療的療效。

勃林格殷格翰高級副總裁和呼吸治療領域負責人Ivan Blanarik說，“我們致力于特發性肺纖維化的研究，這是一種進行性、致命性疾病。基于尼達尼布對減緩疾病進展的長期影響，以及其降低IPF急性加重風險的作用，其已成為治療IPF的首選治療方法。這些新數據為進一步研究尼達尼布作為基礎治療的聯合給藥方案提供了依據。”

勃林格殷格翰恪守承諾、專注開展科學研究，以改善患有嚴重呼吸疾病的患者狀況為目標。我們的愿景是將進行性肺纖維化疾病（如IPF）從致死性疾病轉變為慢性、可治療的疾病，并通過我們的研究、不斷補充新知識，幫助革新患者的治療。

作為我們承諾的一部分，勃林格殷格翰目前正在招募患者參加兩項進一步的臨床試驗-SENSCISTM和PF-ILD*，探索尼達尼布對于除IPF以外更廣泛的進展性肺纖維化疾病的潛在獲益。SENSCISTM研究（尼達尼布治療系統性硬化癥的安全性和有效性）是迄今為止治療伴有間質性肺疾病的系統性硬化癥（也稱為硬皮病）患者的最大型試驗（SSc-ILD）4。PF-ILD（進行性纖維化間質性肺疾病）試驗是基于正向的真實世界IPF治療經驗，旨在確定尼達尼布是否能有效治療患有其他進行性纖維化間質性肺疾病的患者5。這是ILD領域的第一項試驗，是根據疾病病理生理學和臨床表現的共性而非特定診斷對患者進行分組的試驗。

在中國，尼達尼布用于治療特發性肺纖維化適應癥，已進入新藥優先評審名單。